Herediter anjioödem nedir?; Ataklar ile seyreden tehlikeli bir anjioödem türüdür. Atak sıklığı hastaya göre değişkenlik gösterir. Diğer anjioödemlerden farklı olarak anjioödem atakları çok daha ciddidir ve iç organlarda gelişebildiği için ölümcül olabilen bir anjioödem türüdür. Herediter anjioödem de ürtiker olmaz. Eğer anjioödemle ile birlikte ürtiker varsa bu kesinlikle herediter anjioödem değildir. Bu nedenle bir hasta sadece anjioödem nedeniyle hastane ya da acil servise gidiyorsa olası tanılar arasında herediter anjioödem mutlaka düşünülmelidir.

Herediter anjioödem belirtileri; Herediter anjioödemde; anjioödem çok şiddetlidir şişliklerin olduğu alanlarda dokunun seklini değiştirir ve tamamen düzelmesi 72 saati bulabilir. Bu anormal şişlikler hasta ve hekimi dehşete düşürür. Anjioödem yüzde geliştiğinde hastayı tanınmaz duruma getirebilir. Şişlikler dil, küçük dil ve özellikle solunum yolunda geliştiğinde (larinks ödemi) nefes yolunun kapanması nedeni ile hasta kaybedilebilir. Neyse ki solunum yolundaki şişlikler daha az görülür. Larinks ödemi hastaların en az yarısında 1 kez ortaya çıkar ve hastaların 1/3 bu nedenle kaybedilir. Şişlikler daha sık olarak yüz, kol, sindirim sisteminde (mide ve barsak) ortaya çıkar. Koldaki şişlik bölgesel olabileceği gibi tüm kol olduğu gibi şişebilir. Anjioödem sindirim sindirim sisteminde geliştiğinde çok ciddi karın ağrısı, bulantı, kusma oluşur ve ancak morfin grubu ilaçlar ile ağrı azalır. Hastalık çok iyi tanınmaması, tekrarlayan ciddi karın ağrısı atakları nedeniyle hastalar ile ailesel akdeniz ateşi tanısı alabilir ya da acil servislerde apendisit, over kisti rüptürü gibi tanılar ile ameliyat edilebilir. 

Herediter anjioödem alerjik bir hastalık değildir. Kalıtımsal (genetik) bir hastalıktır. Hastaların %50 sinde aynı hastalık diğer aile bireylerinde de (anne, baba ya da kardeşlerinde) vardır. Hastalık C1 esteraz inhibitör isimli bir proteinin eksikliğinden ya da fonksiyonunun bozuk olmasından kaynaklanır. Genellikle 20 yaşından önce başlar ve özellikle ergenlikte şiddetlenir ve ömür boyu sürer. Diğer anjioödemlerden farklı olarak anjioödem çok daha şiddetlidir, daha uzun sürede iz bırakmadan iyileşir ve, daha erken yaşta başlar. Fiziksel travma, doğum kontrol hapları, bazı tansiyon ilaçları (ACE inhibitörleri), stres herediter anjioödem ataklarını artırır. Diş tedavisi, endoskopik girişimler, küçük yada büyük cerrahi girişimlerin hepsi birer fiziksel travma olduğu için bu hastalara müdahale veya cerrahi müdahale öncesi yeni atakoluşmasını engellemek için önceden bazı ilaçlar başlanmalıdır. 
 

Herediter anjioödem tedavisi; Tedavide öncelikle hasta hastalığın ciddiyeti konusunda bilgilendirilir, yeni atakların engellenmesi (profilaksi) ve olası atakların nasıl tedavi edileceği planlanır. Tedavi ömür boyu sürer. Tedavide kullanılan ilaçların yan etkileri ve hastalığın ciddiyeti nedeni ile düzenli takip gerektiren bir hastalıktır.

 

Kaynak Fotoğraf: Middleton's Allergy